TOPIK KESEHATAN

Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder (NMOSD)

Ringkasan Info

NMOSD adalah penyakit autoimun langka pada sistem saraf pusat. Penyakit ini terutama menyerang saraf mata, sumsum tulang belakang, dan bagian otak tertentu seperti batang otak serta area postrema. NMOSD sebelumnya pernah dianggap sebagai salah satu bentuk multiple sclerosis atau MS. Saat ini, NMOSD dan MS diketahui sebagai penyakit yang berbeda dalam mekanisme, pola kerusakan, pemeriksaan, perjalanan penyakit, dan penanganannya.

Pengertian

Sistem kekebalan tubuh normalnya melindungi tubuh dari infeksi. Pada NMOSD, sistem kekebalan keliru menyerang sel dan protein tertentu di sistem saraf pusat. Proses tersebut menyebabkan kerusakan astrosit, lapisan pelindung saraf, dan jaringan saraf di sekitarnya. Kerusakan pada saraf mata dapat mengganggu penghantaran informasi visual dari mata menuju otak. Kerusakan sumsum tulang belakang dapat mengganggu gerakan, sensasi, pernapasan, serta fungsi kandung kemih dan usus. NMOSD bukan penyakit menular dan tidak berpindah melalui kontak sehari-hari.

Siapa yang Dapat Mengalami NMOSD?

NMOSD dapat terjadi pada anak-anak, orang dewasa, maupun lansia. Usia munculnya gejala sangat bervariasi. Penyakit ini lebih sering ditemukan pada perempuan dengan antibodi AQP4-IgG positif. NMOSD dapat terjadi pada semua kelompok etnis dan cenderung lebih tinggi pada kelompok keturunan Asia, Afrika, atau Afro-Karibia dibandingkan beberapa populasi Eropa. Sebagian pasien NMOSD juga memiliki penyakit autoimun lain, seperti lupus eritematosus sistemik atau sindrom Sjögren.

Apakah NMOSD Penyakit Keturunan?

NMOSD tidak dianggap sebagai penyakit yang diwariskan secara langsung dari orang tua kepada anak. Sebagian besar pasien tidak memiliki anggota keluarga dengan penyakit yang sama. Faktor genetik mungkin memengaruhi kerentanan seseorang terhadap penyakit autoimun. Namun, perubahan gen tertentu belum dapat menjelaskan sebagian besar kasus NMOSD.

Gejala

NMOSD sering muncul dalam bentuk serangan atau kekambuhan. Gejala dapat berkembang dalam hitungan jam sampai beberapa hari dan dapat berlangsung selama beberapa hari atau minggu.Setiap serangan dapat menimbulkan kerusakan saraf baru. Pemulihan dapat berlangsung sebagian atau lengkap, tetapi sebagian pasien mengalami gangguan yang menetap

1. Neuritis optik

Neuritis optik adalah peradangan pada saraf mata, dapat menimbulkan gangguan penglihatan yang berat dan berisiko meninggalkan kerusakan permanen.Gejalanya dapat berupa:

nyeri pada atau di belakang mata;
nyeri yang memburuk saat mata digerakkan;
pandangan kabur;
warna terlihat lebih pudar;
bagian lapang pandang menghilang;
atau kehilangan penglihatan sebagian maupun seluruhnya.

2. Mielitis

Mielitis adalah peradangan pada sumsum tulang belakang. Gejalanya dapat berupa:

kelemahan pada lengan atau tungkai;
kesulitan berjalan;
kelumpuhan;
mati rasa atau kesemutan;
nyeri saraf;
rasa seperti terikat pada dada atau perut;
kekakuan atau kejang otot;
sulit buang air kecil;
tidak dapat menahan urine;
konstipasi atau tidak dapat mengendalikan buang air besar;
dan gangguan fungsi seksual.

3. Sindrom area postrema

Area postrema merupakan bagian pada batang otak yang terlibat dalam refleks mual dan muntah. Peradangan pada area postrema dapat menyebabkan:

cegukan yang menetap
mual berat tanpa penyebab saluran cerna yang jelas
atau muntah berulang yang sulit dikendalikan

Jika terjadi keluhan yang berat, berlangsung lama, atau disertai gangguan saraf perlu segera diperiksakan.

4. Gangguan batang otak dan otak

Serangan pada batang otak atau bagian otak lainnya dapat menyebabkan:

penglihatan ganda;
vertigo;
gangguan keseimbangan;
kelemahan wajah;
gangguan pendengaran;
sulit berbicara atau menelan;
kebingungan;
rasa sangat mengantuk;
atau kejang, terutama pada anak.

Mengapa Serangan NMOSD Perlu Ditangani dengan Cepat?

Kerusakan saraf pada NMOSD terutama terjadi selama serangan. Setiap serangan dapat memicu gangguan penglihatan, kemampuan berjalan, fungsi kandung kemih, atau fungsi saraf lainnya. Serangan berulang dapat menyebabkan kehilangan penglihatan permanen, kelumpuhan, nyeri kronis, gangguan kandung kemih dan usus, serta ketergantungan pada alat bantu atau orang lain. Karena itu, penanganan NMOSD memiliki dua tujuan utama, yaitu mengatasi serangan akut dan mencegah serangan berikutnya.

Apa Perbedaan NMOSD dan Multiple Sclerosis?

NMOSD dan MS sama-sama dapat menyebabkan peradangan pada sistem saraf pusat. Namun, kedua kondisi tersebut memiliki mekanisme dan pola penyakit yang berbeda.

Perbedaan yang perlu diketahui antara lain:

NMOSD sering berkaitan dengan antibodi AQP4-IgG, sedangkan MS tidak
serangan saraf mata dan sumsum tulang belakang pada NMOSD dapat lebih berat
pola kelainan MRI dapat berbeda
NMOSD dapat menimbulkan sindrom area postrema berupa cegukan, mual, dan muntah menetap;
serta pengobatan pencegahan NMOSD berbeda dari terapi MS.

Beberapa obat yang digunakan pada MS mungkin tidak efektif atau berpotensi memperburuk NMOSD. Karena itu, diagnosis yang tepat sangat penting sebelum terapi jangka panjang diberikan.

Diagnosis

Tidak ada satu gejala tunggal yang dapat memastikan NMOSD. Diagnosis dilakukan melalui kombinasi riwayat gejala, pemeriksaan saraf, pemeriksaan antibodi, MRI, dan pemeriksaan lain untuk menyingkirkan penyakit yang menyerupai NMOSD.

Penanganan

Penanganan serangan akut

Prosedur ini dilakukan oleh dokter membantu mengurangi antibodi dan komponen peradangan di dalam darah, diupayakan secepat mungkin karena keterlambatan terapi dapat meningkatkan risiko gangguan saraf yang menetap.

Pencegahan serangan berulang

Pasien NMOSD sering memerlukan terapi jangka panjang untuk mengurangi risiko kekambuhan. Jenis terapi bergantung pada status antibodi, tingkat keparahan penyakit, riwayat serangan, usia, kondisi kesehatan lain, risiko infeksi, kehamilan, dan respons terhadap terapi sebelumnya. Pasien tidak boleh menghentikan obat pencegahan tanpa arahan dokter meskipun tidak sedang mengalami gejala. Kekambuhan dapat terjadi setelah pengobatan dihentikan.

Rehabilitasi dan penanganan gejala

Rehabilitasi dapat membantu pasien yang mengalami kelemahan, gangguan berjalan, nyeri, kekakuan otot, gangguan kandung kemih, atau keterbatasan aktivitas. Tim perawatan dapat melibatkan dokter saraf, dokter mata, dokter rehabilitasi medis, fisioterapis, terapis okupasi, perawat, dan psikolog.

Kapan Harus Segera ke Rumah Sakit?

Segera cari pertolongan medis jika muncul gejala berikut:

kehilangan penglihatan atau pandangan kabur secara mendadak;
nyeri mata disertai penurunan penglihatan;
kelemahan baru pada lengan atau tungkai
kesulitan berjalan;
mati rasa yang menyebar;
tidak dapat buang air kecil;
sesak napas;
muntah atau cegukan menetap yang disertai gejala saraf;
kejang;
atau penurunan kesadaran.

Gejala tersebut tidak selalu disebabkan oleh NMOSD. Namun, kondisi tersebut dapat menandakan gangguan saraf yang serius dan membutuhkan pemeriksaan segera.

Kesimpulan

NMOSD adalah penyakit autoimun langka yang terutama menyerang saraf mata, sumsum tulang belakang, dan beberapa bagian otak. Penyakit ini dapat menyebabkan kehilangan penglihatan, kelemahan, kelumpuhan, gangguan kandung kemih, serta cegukan atau muntah yang menetap.

Serangan NMOSD perlu ditangani dengan cepat. Terapi jangka panjang juga penting untuk mengurangi kekambuhan dan risiko disabilitas permanen.