TOPIK KESEHATAN

Limfoma Anaplastik Sel Besar

Ringkasan Info

Pengertian

Limfoma Anaplastik Sel Besar (Anaplastic Large Cell Lymphoma / ALCL) adalah salah satu jenis kanker kelenjar getah bening. Penyakit ini termasuk kelompok limfoma non-Hodgkin dan menyerang sel T, yaitu bagian dari sel darah putih yang berperan dalam melawan infeksi. Karena sel T beredar melalui pembuluh getah bening ke seluruh tubuh, ALCL dapat muncul di berbagai bagian tubuh, seperti kelenjar getah bening, tulang, kulit, paru, otot, dan perut. Dalam kasus yang jarang, penyakit ini juga dapat mengenai sumsum tulang atau sistem saraf pusat (otak dan sumsum tulang belakang).

Kanker ini menyumbang sekitar 10% kasus limfoma non-Hodgkin pada anak.

Faktor risiko

Penyebab pasti ALCL pada anak belum diketahui, tetapi beberapa kondisi dapat meningkatkan risiko, antara lain:

Sistem imun lemah
Infeksi virus tertentu, seperti virus Epstein–Barr (EBV) atau HIV
Kelainan genetik seperti ataxia-telangiectasia
Lebih sering terjadi pada anak laki-laki dibanding perempuan
Lebih banyak ditemukan pada anak ras Kaukasia dibandingkan pada anak ras Afrika.

Gejala

Gejala tergantung pada lokasi tumor namun secara umum dapat berupa:

Pembengkakan kelenjar getah bening (leher, ketiak, lipat paha)
Demam, keringat malam
Penurunan berat badan tanpa sebab yang jelas
Cepat lelah
Batuk atau sesak napas bila tumor berada di dada
Perut tampak membesar atau terasa nyeri
Mual, muntah, kurang nafsu makan
Kulit pucat.
Nyeri tulang
Ruam atau benjolan merah di kulit
Luka/borok di kulit yang tidak kunjung sembuh

Jika gejala-gejala ini muncul dan berlangsung lama, sebaiknya dilakukan pemeriksaan lebih lanjut.

Diagnosis

Untuk memastikan ALCL, dokter akan melakukan beberapa pemeriksaan:

Pemeriksaan fisis

Pemeriksaan pembesaran kelenjar getah bening, pernapasan, perut, dan tanda klinis lainnya.

Biopsi (pemeriksaan paling penting)

Sebagian kecil jaringan dari benjolan akan diambil dan diperiksa di laboratorium untuk memastikan jenis penyakitnya.

Pemeriksaan darah

Meliputi tes darah lengkap, pemeriksaan fungsi organ melalui kimia darah, kadar zat tertentu (LDH), serta tes untuk mendeteksi infeksi HIV atau EBV

Pencitraan
Seperti USG, rontgen, CT-scan atau PET-scan untuk mengetahui lokasi dan penyebaran penyakit.
Pemeriksaan tambahan (jika diperlukan)

- Aspirasi dan/atau biopsi sumsum tulang untuk melihat penyebaran ke sumsum tulang.
- Pungsi lumbal untuk melihat penyebaran ke otak atau saraf tulang belakang.

Dokter juga akan menentukan stadium atau tingkat penyebaran penyakit untuk merencanakan pengobatan yang paling sesuai.

Pengobatan

Pengobatan yang diberikan tergantung pada jenis ALCL (ALK-positif atau ALK-negatif), tingkat penyebaran penyakit, serta kondisi umum anak. Terapi yang dapat diberikan meliputi:

Kemoterapi
Pengobatan utama untuk ALCL. Obat-obatan diberikan dalam beberapa siklus selama 3–12 bulan. Contoh obat yang sering digunakan:
- Cyclophosphamide
- Ifosfamide
- Doxorubicin
- Vincristine
- Vinblastine
- Cytarabine
- Methotrexate
- Etoposide
- Kortikosteroid (prednisone/dexamethasone)

Imunoterapi / Targeted Therapy

Obat yang dirancang khusus untuk menyerang sel kanker tertentu, misalnya:

- Brentuximab vedotin
- Crizotinib (terutama untuk ALCL dengan perubahan gen ALK)

Transplantasi Sumsum Tulang

Biasanya direkomendasikan untuk:

- Penyakit yang kambuh (relaps)
- Penyakit yang tidak membaik dengan kemoterapi awal (refrakter)

Pemantauan Efek Samping

Selama pengobatan, anak dapat mengalami efek samping seperti infeksi, penurunan jumlah sel darah, mual, atau kondisi yang disebut sindrom lisis tumor (yaitu ketika sel kanker hancur sangat cepat dan memengaruhi keseimbangan tubuh). Karena itu, tim medis akan memantau kondisi anak secara ketat agar efek samping dapat segera ditangani.